Что такое миелома костей?

Содержание

Миелома костей: симптомы, прогноз, множественная миелома кости, солитарная миелома черепа

Что такое миелома костей?

Миелома костей — это не совсем верный термин. Так в народе называют множественную миелому — злокачественное заболевание, одним из симптомов которого является разрушение костной ткани, которое, соответственно, сопровождается возникновением сильных болей.

Заболевание начинает развиваться в костном мозге, который называют фабрикой по производству клеток крови.

Одной из его популяций являются плазматические клетки — это зрелые В-лимфоциты, которые в норме должны продуцировать антитела, направленные на борьбу с инфекциями и опухолями.

При злокачественном перерождении этих клеток развивается миелома костей, которая характеризуется следующими особенностями:

  • Миеломные клетки начинают бесконтрольно размножаться и колонизировать костный мозг. Это приводит к вытеснению здоровых клеток, что сопровождается нарушением кроветворения со всеми вытекающими последствиями в виде анемий, иммунодефицитов и кровоточивости.
  • Миеломные клетки продуцируют особый белок (М-белок), который системно действует на организм, приводя к поражению внутренних органов.
  • Кроме того, миеломные клетки продуцируют вещества, которые способствуют локальному расплавлению кости и снижению плотности костной ткани.

Поражение костей при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

  • Единичные очаги остеолизиса. Такой вариант заболевания называется солитарная плазмоцитома.
  • При множественной миеломе костей имеются множественные очаги остеодеструкции, количество которых постоянно увеличивается.

Записьна консультациюкруглосуточно

Симптомы множественной миеломы

Костные боли. На начальных этапах они не интенсивные, возникают при движениях и перемене положения тела. По мере развития миеломной болезни, боли становятся нестерпимыми и могут вызвать полную обездвиженность больного.

Из-за расплавления костей, в кровь поступает большое количество кальция, что приводит к явлениям интоксикации. Это сопровождается тошнотой, рвотой, кровотечениями, спутанностью сознания, вплоть до комы.

Из-за уменьшения плотности костей и очагов лизиса, возникают патологические переломы. Также по причине уменьшения плотности костей, происходит «проседание позвонков», что сопровождается неврологической симптоматикой — боли, парезы, параличи, чувство онемения и др.

При высоких показателях М-белка развивается синдром гипервязкости крови, для которого характерны кровотечения, нарушение зрения и сознания. Кроме того, такое состояние приводит к почечной недостаточности, которая характеризуется уменьшением количества выделяемой мочи, отеками. На терминальных стадиях происходит нарушение сознания.

Из-за нарушения кроветворения развиваются анемии, иммунодефициты и тромбоцитопении, что сопровождается инфекционными осложнениями, кровотечениями, слабостью и бледностью кожных покровов.

Классификация миеломы

Миелома — это разнородная группа заболеваний, часть из которых могут находиться годами в стабильном состоянии, другие — быстро прогрессируют.

  • Плазмоцитома. Ей более всего подходит термин миелома костей. Она характеризуется единичными очагами остеодеструкции, хорошо поддается лечению и может существовать в стабильном состоянии в течение многих лет и даже десятилетий. Но у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму, трансформируясь во множественную миелому.
  • Тлеющая миелома. При ней не обнаруживается поражение костей, но в костном мозге количество плазматических клеток превышает 10%, а в крови обнаруживается М-белок в значениях более 30 г/л. Такое состояние также может оставаться стабильным в течение нескольких лет.
  • Симптоматическая миелома. Здесь уже имеется развернутая клиническая картина, заболевание характеризуется быстрым прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

Стадии миеломной болезни

1 стадия — характеризуется анемией легкой степени, кальций остается в пределах нормальных значений, М-протеин низкий, количество очагов поражения костей не более 5.

2 стадия. Анемия средней степени (гемоглобин в пределах 85-100 г/л), происходит увеличение кальция (до 3 ммоль/л) и М-белка. Также происходит увеличение количества очагов остеолизиса. Для второй стадии их количество не должно превышать 20.

3 стадию множественной миеломы выставляют, когда обнаруживается хотя бы 1 из следующих симптомов:

  • Гемоглобин ниже 85 г/л, что соответствует тяжелой анемии.
  • Превышение значения кальция более 3 ммоль/л.
  • Уровень М-белка более 70г/л.
  • Количество очагов поражения костей более 30.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется комплексное обследование, включающее следующие процедуры.

Рентгенография скелета

Данное исследование позволяет определить очаги остеомаляции и, тем самым, уточнить диагноз и стадию развития заболевания. Солитарная плазмоцитома характеризуется единичными очагами остеолизиса.

При множественной миеломе будут обнаруживаться множественные очаги остеодеструкции на фоне остеопении (снижения плотности костной массы).

В рамках исследования выполняют снимки в двух проекциях, если они малоинформативны, прибегают к компьютерной томографии или МРТ.

Лабораторные исследования

  • В общем анализе крови определяется анемия, при распространенных стадиях заболевания наблюдается снижение количества лейкоцитов (лейкопения) и тромбоцитов (тромбоцитопения). Одним из характерных, но неспецифических признаков является резкое увеличение СОЭ. У некоторых больных оно может превышать 100 мм/час.
  • В анализе мочи обнаруживается протеинурия (высокое содержание белка), которая развивается из-за нарушения функции почек. При специальных исследованиях выявляются М-белок и белок Бенс-Джонса.
  • Одним из специфических методов диагностики является исследование белковых фракций крови, при котором обнаруживаются парапротеинемии — при электрофорезе выявляется дополнительная фракция однородного (моноклонального) белка. Если его количество превышает 15%, это говорит в пользу миеломы.
  • Миелограмма — исследование клеток костного мозга. При миеломе в миелограмме будет обнаружено увеличение количества плазматических клеток. В норме они составляют не более 5% от общей популяции, при миеломе их количество превышает 10%.

Лечение

Лечение миеломы костей будет зависеть от вида заболевания и его стадии. Основой лечения солитарной плазмоцитомы является лучевая терапия. Она дает хороший эффект, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к облучению. Стандартом является суммарная очаговая доза в 40Гр.

Если очаг остеодеструкции превышает 5 см, дозу могут увеличивать до 50 Гр. Эффективность терапии оценивается по склерозированию и реминерализации очага остеолизиса.

Такая терапия позволяет стабилизировать заболевание на долгие годы и даже десятилетия, однако все равно сохраняется риск прогрессирования во множественную миелому.

К сожалению, радикальное лечение множественной миеломы на сегодняшний день невозможно. Все усилия направлены на достижение ремиссии и предотвращение развития рецидива или прогрессирования заболевания.

Основным методом лечения множественной миеломы является химиотерапия, и здесь есть несколько подходов, в зависимости от возраста и общего состояния больного.

Ослабленным больным и пациентам старше 65 лет, которые не могут перенести интенсивную высокодозную химиотерапию, показано лечение с применением мелфалана, бортезомиба и преднизолона.

Если имеется тяжелая почечная недостаточность, мелфалан отменяют. Также, чтобы снизить токсичность, могут быть снижены дозировки.

Пациентам младше 65 лет, а также пациентам в группе 65-70 лет с хорошим соматическим статусом и при отсутствии противопоказаний рекомендуется проводить высокодозную химиотерапию (ВХП) в миелоаблятивных режимах.

Такое лечение отличается большей эффективностью даже в случае химиорезистентности к стандартным схемам ХТ, однако оно приводит к полному опустошению костного мозга с угнетением всех ростков кроветворения.

Это очень опасно для здоровья, поскольку человек полностью лишается иммунной защиты, плюс возникают кровотечения из-за нехватки тромбоцитов. Чтобы восстановить кроветворение, необходима трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК).

Стволовые клетки можно брать у самого больного, в этом случае говорят об аутотрансплантации, или пересаживать клетки от донора — аллогенная трансплантация.

Аллогенная трансплантация является палкой о двух концах. С одной стороны, пациент получает полноценный противоопухолевый иммунитет, поскольку донорские иммунные клетки будут атаковать клон злокачественных миелоцитов.

С другой стороны, есть риск развития реакции трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к летальному исходу.

В настоящее время аллогенные трансплантации используются для лечения рецидивов после ВПХ.

Высокодозная полихимиотерапия

ВПХ проводится в несколько этапов:

  1. Индукционная терапия. Цель данного этапа является достижение ремиссии, которая в случае миеломы означает нормализацию количества плазматических клеток в костном мозге, исчезновение М-протеина в крови и моче, а также исчезновение очагов остеодеструкции. С этой целью назначаются 2-3 компонентные химиотерапевтические схемы первой линии. Если пациент хорошо ответил на терапию, и у него наступила полная ремиссия или очень хорошая ремиссия, он направляется на ТГСК. Если результаты неудовлетворительны, и опухоль резистентна к данным схемам, применяют более мощные схемы высокодозной полихимиотерапии в миелоаблятивных режимах, которые позволяют преодолеть опухолевую резистентность.
  2. Забор стволовых клеток. Для трансплантации используются мезенхимальные СК, которые в небольшом количестве присутствуют в крови. Чтобы увеличить их число, проводят мобилизацию, которая подразумевает применение препаратов, стимулирующих выход СК из костного мозга в кровь. Мобилизацию и сбор СК выполняют между 4 и 6 курсом индукционной терапии. Чтобы снизить опухолевую контаминацию полученного материала, может применяться его очистка с помощью моноклональных антител, но такая процедура все равно не влияет на вероятность развития рецидива.
  3. Этап кондиционирования. Его целью является максимально полное уничтожение опухолевых клеток. При множественной миеломе кондиционирование проводят с использованием высоких доз мелфалана. Этот этап должен выполняться не позднее, чем через 6 недель после сбора стволовых клеток.
  4. Трансплантация стволовых клеток. Материал вводится внутривенно с помощью инфузии. Внешне это выглядит как переливание крови. Для улучшения результатов лечения множественной миеломы у пациентов с высокими рисками рецидива и прогрессирования, может быть показана тандемная ТГСК. В этом случае через 3-6 месяцев после первой трансплантации проводят повторную, при этом могут быть использованы собственные или донорские стволовые клетки.

Далее идет поддерживающая терапия. Она назначается как после индукции ремиссии стандартной химиотерапией, так и после ТГСК. Ее целью является подавление роста остаточного клона миеломных клеток, продление ремиссии и предотвращение прогрессирования заболевания.

Прогноз

Прогноз определяется видом миеломы костей и ее стадией. При солитарной плазмоцитоме болезнь может быть стабильной годами. Продолжительность жизни при 1 стадии симптоматической миеломы составляет 6-7 лет, при второй — 3-4 года. Медиана выживаемости при 3 стадии не превышает 2 лет.

Записьна консультациюкруглосуточно

Источник: https://www.euroonco.ru/mieloma/mieloma-kostej

Множественная миелома. Питание при миеломе и продолжительность жизни

Что такое миелома костей?

Что это такое: миелома (от греч. «миелос» – костный мозг, «ома» – общее название любых опухолей) – онкологическое заболевание крови, злокачественная опухоль, растущая в костном мозге. Иногда эту болезнь ошибочно называют «раком».

Опухоль состоит преимущественно из плазмоцитов – клеток, отвечающих за иммунитет, борьбу с инфекционными заболеваниями, выработку иммуноглобулинов. Эти клетки произрастают из В-лимфоцитов, но при различных нарушениях процесса их созревания появляются опухолевые клоны, которые и ведут начало миеломы.

Злокачественные образования миеломы инфильтруют костный мозг трубчатых костей, поражая их.

Размножение плазмобластов и плазмоцитов в костном мозге способствует синтезу парапротеинов – аномальных белков, иммуноглобулинов, которые в данном случае не выполняют свои защитные функции, но их повышенное количество сгущает кровь, повреждает различные внутренние органы.

Заболевание дифференцируют по иммунохимическим признакам принадлежности белков (иммуноглобулинов) к одному из классов. Например, появление белков класса IgE определяет наличие Е-миеломы.

Виды миеломы

Различают несколько вариантов миеломной болезни.

Солитарная форма – это единичный очаг инфильтрации, чаще всего сосредоточенный в плоских костях.

Генерализованная форма подразделяется на:

  • Диффузную миелому (поражение костного мозга);
  • Диффузно-очаговую миелому (поражение и других органов, например, почек);
  • Множественную миелому (образование опухолевых инфильтраций по всему организму).

Также миеломы отличаются между собой составом клеток опухоли:

  • Плазмоцитарная;
  • Плазмобластная;
  • Полиморфно-клеточная;
  • Мелкоклеточная.

Существуют различные иммунохимические признаки секретируемых парапротеинов:

  • Миелома Бенс-Джонса (так называемая болезнь легких цепей);
  • Миеломы A, G и M;
  • Несекретирующая миелома;
  • Диклоновая миелома;
  • Миелома М.

В 70% случаев встречается миелома G, в 20% случаев – миелома A, чуть реже (15%) миелома Бенс-Джонса.

Стадии болезни

Течение болезни можно разделить на три стадии:

  • I — стадия начальных проявлений;
  • II — стадия развернутой клинической картины;
  • III — терминальная стадия;

Стадия I – бессимптомный период, в течение которого не наблюдается клинических признаков и изменений в состоянии пациентов.

Стадия II – при которой наиболее четко выражены все клинические симптомы, характерные для миеломы.

Стадия III – терминальная. Происходит распространение миеломы в различные внутренние органы.

Существуют подстадии А и В характеризующиеся наличием или отсутствием у пациента почечной недостаточности.

Проявления и симптомы

Зачастую миелома развивается, не привлекая особого внимания, проявляясь болью в костях. В результате развития болезнь распространяется на внутренние части плоских костей (лопаток, грудины, позвонков, черепа) или эпифизы трубчатых костей.

Нередки случаи обнаружения миелосаркомы – злокачественных элементов, в основном состоящих из клеток белого кровяного ростка.

В дальнейшем на костях появляются образования в виде округлой мягкой субстанции, – это характерно для диффузно-узловатой миеломы (миелобластома), при этом разрушается костная ткань.

Бывают случаи, когда болезнь незаметна до определенного периода и внезапно появляется спонтанный перелом – последствия остеодиструкции.

Выявляются нарушения работы желудочно-кишечного тракта, ухудшение зрения, непостоянная температура тела, общая слабость, анемия, частные инфекционные заболевания: от обычного гриппа до лейкоплакии вульвы или шейки матки.

В результате поражения внутренних органов, появляются неприятные ощущения и боли, сердцебиение, чувство тяжести в подреберье. Бывает, что миеломные узлы сдавливают головной мозг, возникают головные боли.

Кроме того, возможны патологические изменения позвоночных дисков, приводящие к миелорадикулоишемии, нарушению кровоснабжения спинного мозга.

Причины заболевания. Факторы риска

Причины развития миеломы достоверно неизвестны. Можно выделить лишь общие факторы, способствующие проявлению онкологических заболеваний в целом.

Довольно часто миелома обнаруживается у людей пожилого возраста (старше 65 лет), людей, подвергающихся воздействию какого-либо ионизирующего излучения, имеющих длительный контакт с продуктами нефтепереработки, асбестом и другими токсическими веществами.

Некоторую роль в появлении миеломы играют расовая принадлежность, вирусные инфекции, стресс и генетическая предрасположенность.

По статистике среди темнокожего населения миелома встречается почти вдвое чаще, чем среди белокожих наций, однако причину такого распределения до сих пор не смогли выявить.

Большую роль в изучении причин возникновения миеломы играет генетическое исследование, имеющее возможность обнаружить гены, способные своими мутациями вызвать опухоль.

Диагностика

Для диагностики миеломы применяются лабораторные методы исследования.

Наиболее характерные изменения можно выявить на основе общего анализа крови и мочи, обратив внимание на следующие показатели: повышенное сверх нормы содержание кальция в моче или в сыворотке крови, вместе с тем высокий уровень белка в моче и низкое количество эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, увеличенная до 80 мм/ч. и выше СОЭ. Высокое содержание общего количества белка в крови на фоне низкого уровня альбумина.

Более точный диагноз дает определение моноклональных парапротеинов, исследование мочи на белок Бенс-Джонса. Положительный анализ дает наличие легких цепей парапротеинов, проходящих сквозь канальцы почек.

Кроме этого проводят ряд других исследований: рентгенографию, томографию костей, трепанобиопсию костного мозга, цитогенетические исследования, определяют количественные показатели иммуноглобулина в крови.

Проведение единичного анализа недостаточно для верной диагностики, поэтому для окончательного результата исследований необходимо сопоставить все данные с клиническими проявлениями признаков заболевания.

Лечение

Лечение миеломы проводит в стационаре врач-гематолог. Миелома относится к неизлечимым поражениям кроветворных тканей, полное исцеление от которой возможно только при трансплантации костного мозга, но правильное и своевременно назначенное лечение позволяет держать опухоль под контролем.

Этапы курса лечения миеломы:

Основную часть комплекса по лечению миеломы занимает химиотерпия. Кроме того, применяют и другие новые виды лечения, основываясь на правильном прогнозе заболевания. При бессимптомном течении болезни стадии IА или IIА лечение откладывают, но за пациентом постоянно наблюдают, контролируют состав крови. Если стадия заболевания перешла в развернутую, назначают цитостатики и химиотерапию.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Показания для химиотерапии:

  • Анемия;
  • Гиперкальциемия (повышение уровня содержания кальция в сыворотке крови);
  • Амилоидоз;
  • Гипервискозный и геморрагический синдром;
  • Поражение костей;
  • Поражение почек.

Различают два вида химиотерапии: стандартную и высокодозную. Применяются как давно известные препараты «Мелферан», «Сарколизин», «Циклофосфан», так и новые, более современные, «Карфилзомиб», «Леналидомид», «Бортезомиб».

Для лечения пациентов, возраст которых превышает 65 лет, применяют «Преднизолон», «Винкристин», «Алкеран», «Циклофосфан». Они же используются при наиболее агрессивной форме заболевания.

При костной миеломе применяют также бифосфонаты («Бонефос», «Аредия», «Бондронат»), тормозящие разрастание самой миеломы, подавляющие активность остеокластов и способные останавливать разрушение костной ткани.

Пациентам младше 65 лет после курса стандартной химиотерпии возможно назначение высокодозной химиотерапии, вплоть до трансплантации стволовых клеток (своих или донора).

Лучевая терапия применяется в основном при поражении костей с сильным болевым синдромом и крупными очагами разрушения ткани, при солитарной миеломе, а также у слабых пациентов как паллиативный метод лечения. Как дополнение к лечению назначают «Дексаметазон».

В качестве поддерживающей терапии пациентам в состоянии ремиссии назначают в высоких дозах альфа2-интерферон в течение нескольких лет.

Профилактика и лечение осложнений основана на коррекции функции почек при почечной недостаточности, применении мочегонных средств, диеты, празмафереза (очищение крови от парапротеинов) или гемодиализа в более тяжелых случаях, переливания компонентов крови при анемии. Кроме того, подавления инфекционных заболеваний применением антибиотиков (как правило широкого спектра действия), дезионтоксикационную терапию.

Большое внимание уделяется нормализации содержания кальция применением мочегонных средств, кальцитрина. Различные степени гиперкальциемии лечат гидратацией, употреблением минеральной воды, инфузиями. При переломах применяют остеосинтез, вытяжение, оперативное лечение.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга из-за высокого риска осложнений (в особенности у пациентов старшего возраста) на данный момент не находит широкого применения при лечении миеломы. Наиболее приемлемый вариант – трансплантация стволовых клеток от донора или же самого пациента, способная привести к излечению приблизительно у 20% пациентов.

Оперативное хирургическое лечение миеломы применяют при поражениях позвоночника, сдавлениях корешков нервов, сосудов, других жизненно важных органов или проводят укрепление и фиксацию костей при переломах.

Диета и питание

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Желательно употреблять пищу, содержащую кальций, витамины В и С, с количеством белков до двух грамм на килограмм веса в сутки. При химиотерапии и нормальной работе почек количество употребления жидкости составляет до трех литров. Можно пить компоты, кисель, чай, отвар шиповника.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Продолжительность жизни при миеломе

В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет.

Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов.

Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.

Продолжительность жизни в среднем, при условии проведения стандартной химиотерпии – 3 года. При высоких дозах химических препаратов – 5 лет.

У людей с повышенной чувствительностью к химиотерапии продолжительность жизни не превышает 4 лет.

При длительном лечении химическими препаратами не исключено развитие вторичной устойчивости миеломы, которая трансформируется в острый лейкоз. Миелома имеет высокий уровень злокачественности, полное излечение наблюдается очень редко.

При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.

: Миелома

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/mieloma/

Миелома костей (Плазмоцитома): признаки, диагностика, лечение , прогноз

Что такое миелома костей?

Из года в год увеличивается частота возникновения раковых заболеваний крови. Существует патология, которая развивается в результате онкологического перерождения клеток красного костного мозга – плазмоцитома. Также эта опухоль имеет другое название – Миелома костей.

Она носит очень агрессивный характер и обычно связывается со статистическими данными о высокой смертности, ведь возможность диагностики на ранних стадиях из-за отсутствия клинических проявлений или жалоб – достаточно проблематична. А после определения патогномоничных симптомов, чаще всего бывает уже слишком поздно.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C90

Миелома костей или просто миелома – это генерализованное заболевание, которое развивается из клеток красного костного мозга после их патологического перерождения. Эта патология приводит к замещению нормальных стволовых клеток патологической опухолью, что приводит к развитию нарушения всех ростков кроветворения, апластической анемии и накоплению патологического белка в тканях организма.

Чаще всего миелома костей возникает у мужчин после сорока лет. Молодые люди болеют гораздо реже. Что касается молодых женщин, то в этом случае патология регистрируется очень редко по причинам до сих пор не изученным.

Представленная разновидность гемобластозов носит злокачественный характер из-за неограниченного роста клеток крови, которые называются плазмоцитами. В связи с нарушением их функции, теряется возможность продуцирования нормального белка, вместо него выделяется парапротеин, который откладывается в других органах и ведет к их токсическому поражению.

Постоянное и неизменное увеличение опухолевых клеток миеломы в организме является причиной того, что это заболевание относят к раку. Различие от других его видов заключается в том, что патологические элементы могут находиться сразу в нескольких частях организма.

Плазмоцитарные клетки – это производные В-лимфоцитов. Последние образуются в результате сложного каскада реакций, который развивается в результате попадания в организм чужеродного агента. В-лимфоцит контактирует с бактерией или другим антигеном, происходит реакция антиген-презентации, далее клетка активируется и следует в близлежащий лимфоузел.

Здесь происходит его превращение, что влечет за собой появление функции выделения специфических антител – иммуноглобулинов. Эти белки будут активно выявлять и уничтожать чужеродные частички в организме человека.

Гистологический препарат нормального костного мозга

Уникальность такой системы заключается в том, что эти иммуноглобулины обладают высокой специфичностью и способны влиять лишь на определенный вид бактерии. Даже при контакте с другим чужеродным агентом, они просто не обратят внимание на его присутствие и продолжат дальше искать ту самую определенную частичку.

В-лимфоцит, который созрел и теперь способен выделять протеин – становится клеткой, которую называют Плазмоцит. Он выходит в кровеносное русло и начинает активно делиться для увеличения количества выделяемых антител.

После уничтожения чужеродной бактерии, плазмоциты инактивируются и погибают в тех же лимфоузлах, но останется несколько сотен клеток, которые станут клетками памяти и будут хранить информацию о бактерии и способе борьбы с ней.

Миелома костей развивается в результате нарушения одного из вышеперечисленных элементов алгоритма поведения В-лимфоцита. Из-за сбоя развивается бесконтрольное деление моконлональных плазмоцитов, которые не поддаются обратному развитию, а лишь циркулируют в крови, оседают в костном мозге.

Так как количество миеломных клеток безостановочно растет, постепенно они вытесняют нормальные стволовые клетки костного мозга и приводят к развитию панцитопении – снижению показателей всех видов форменных элементов крови.

Схема нормального кроветворения

Более того, в результате того, что плазмоциты обладают возможностью к выработке белка, она не теряется, а тоже перерождается в выработку паталогического парапротеина.

Этот вид белков не оказывает губительного действия на чужеродные бактерии, а лишь откладывается в органах и тканях куда он попадает с током крови.

В связи с их отложением, возникает многообразие клинической симптоматики.

Эффекты от биологически активных веществ, выделяемых плазмоцитомой:

  • Активация работы остеокластов, что приводит к активному лизису костей, из-за чего в результате нарушается их прочность и появляются очаги остеопороза.
  • Ускорение роста плазматических клеток из-за выделения стимулирующих веществ.
  • Снижение активности иммунитета из-за уменьшения количества иммунокомпетентных клеток.
  • Повышение вязкости крови, снижение эластичности сосудов, что приводит к их частым разрывам, возникновению синяков и гематом.
  • Активация роста гепатоцитов, что приводит к снижению выработки факторов свертывания крови, из-за чего растет вероятность серьезных кровотечений.
  • Поражение почек в результате отложения в них большого количества парапротеина.

Можно сделать вывод о злокачественном течении миеломы костей, что определяется бесконтрольным характером роста опухолевых клеток, выработкой и накоплением в тканях патологических белков, нарушающих их природные функции. А также поражением плотности костей и угнетением всех ростков костного мозга, включая иммунные клетки.

Так как миелома развивается в тех участках кости, где присутствует костный мозг, который занимается кроветворением, симптомы поражения могут определяться лишь в таких костях как ребра, грудина, кости позвоночника, таза.

Поражение позвоночного столба

Миеломная болезнь позвоночника

Отличительной чертой при миеломной болезни позвоночника является лизис тел позвонков и межпозвоночных дисков, что приводит к тотальному остеопорозу и сдавлению корешков спинного мозга.

Это дает характерную болевую симптоматику и нарушения активных движений. Последнее может проявляться в виде парезов, гемипарезов, параличей. Также происходит частичная или полная утрата чувствительности конечностей.

Локализация и выраженность клинических проявлений зависит от расположенности первичного очага и размеров костной деструкции.

Особого внимания заслуживает сильный болевой синдром у больных с миеломой костей. Он присутствует как в покое, так и может усиливаться во время нагрузки.

Часто больные получают неверный предварительный диагноз – спондилоартроз или остеохондроз.

Это обусловлено схожей симптоматикой, ведь миелома позвоночника подвергается дифференциальной диагностике у пожилых людей с наличием деформации костей.

Такие ошибки на этапе диагностики приводят к позднему выявлению причин остеопороза и несвоевременному назначению соответствующей терапии.

Остеопороз при миеломной болезни

В связи с нарушением деструкции костной ткани, повышается выброс свободного кальция в кровеносную систему.

На наличие этого состояния, диагноста может натолкнуть присутствие следующих симптомов:

  • Снижение работоспособности
  • Возникновение гипертонуса в мышцах-сгибателях
  • Наличие ощущения онемения или покалывания в конечностях

Они могут возникать как на ранних этапах миеломы костей, так и при серьезном прогрессировании болезни. Все эти процессы обусловлены развитием опухоли в кости. Так же из-за наличия кальция растет и показатель вязкости крови, часто он достигает 80-90 мм-ч. Далее может развиваться обезвоживанием организма, сильная жажда и полиурия (выделение мочи более двух с половиной литров в сутки).

Кристаллы кальция в кровеносном русле

При отсутствии патогенетической терапии, повышенное содержание кальция в крови может привести к транзиторной ишемической атаке, нарушению почечной деятельности или даже к коме. Отсутствие выработки специфическими плазмоцитами иммуноглобулинов, приводит к частым инфекционным заболеваниям, пневмониям, бактериальному менингиту, циститам или даже сепсису.

Поражение костей черепа при миеломе

Как и в случае с позвонками, развивается деструкция ткани костей черепа. Это проявляется на рентгенограмме в виде «штампованных» дефектов овальной или круглой формы.

Современные рентгенологи выделяют такие клинико-рентгенологические типы:

  • Изолированный
  • Множественно-очаговый
  • Диффузно-поротический

Поражение костей черепа при миеломной болезни

Также существует разделение на группы по внешнему виду изменений костей черепа при миеломной болезни:

  • Сетчатые дефекты
  • Узловатые дефекты
  • Очаговые
  • Остеолитические очаги
  • Остеопоротические
  • Смешанные формы.

Очаговыми называют деструкции кости круглой или неправильной формы размерами от двух миллиметров до пяти и более сантиметров. Общим симптомом для всех видов миеломы костей является контурированность всех дефектов, что создает впечатление будто кость была выбита острым пробойником. Контуры при этом выглядят неровными и нечеткими.

На фото: Очаг костной деструкции черепа при миеломе

Чаще всего миелома костей поражает свод костей черепа, хотя так же известны случаи, когда кости этой части тела не были затронуты патологическим лизисом. По литературным данным, распространенность разрушения может быть как отдельными очагами, так и полным вовлечением всего поперечника костной пластины.

https://www.youtube.com/watch?v=LH3SB2FeBp8

Смешанные варианты поражения характеризуются наличием всех вышеперечисленных видов деструкции в костях черепа. В отдельных случаях возможно выявление ободка склероза около деструкции.

При выявлении состояний, которые не характерны для здорового человека, необходимо срочно обратиться за консультацией к врачу-специалисту. Он проведет полный спектр исследований, который поможет определить наличие заболевания, провести дифференциальную диагностику, назначить лечение и определить прогноз миеломы.

Патологический перелом при миеломе костей

Алгоритм диагностических мероприятий:

  • Выявление эпидемиологического, семейного и аллергологического анамнеза.
  • Первичный осмотр больного.
  • Применение физикальных методов обследования.
  • Лабораторная диагностика, которая включает общий анализ крови, мочи, кала.
  • Биохимический анализ крови на исследование уровня белков, креатинина. Также применяется микроскопия мазка для определения наличия плазмоцитов в периферической крови.
  • Инструментальные методы исследования дают понимание о наличии костных дефектов, увеличения внутренних органов, таких как печень или селезенка.
  • Так же проведение инвазивных методов исследования, таких как стернальная пункция, дает материал для биопсии, которая позволяет подтвердить догадки и поставить окончательный диагноз на основе анализа забора костного мозга.

На фото: Игла для биопсии костного мозга

После установления окончательного диагноза «миеломная болезнь» позвоночника или других костей человеческого тела, стает вопрос о выборе лечебной тактики.

Современная терапия заключается в применении следующих методов:

Химиотерапия – применение целого набора лекарственных средств, которые обладают цитостатическим и высокотоксичным действием на клетки миеломы. Это останавливает их активное деление, рост и помогает побороть болезнь.

Радиотерапия – направленное воздействие дозами радиации на клетки миеломы костей, что так же нарушает процесс их размножения.

Гормональная терапия – введение глюкокортикоидов и стероидных гормонов.

Хирургическое вмешательство при развитии серьезных очагов остеопороза, с целью удаления некротической ткани или лечения возможных гнойных осложнений.

Основным методом лечения миеломной болезни является пересадка костного мозга.

Химиотерапия при миеломе

Существует несколько видов пересадки костного мозга при миеломной болезни:

  • Аутотрансплантация – собственными клетками больного.
  • Аллотрансплантация – клетками от донора, который соответствует по определенной группе маркеров.
  • Родственная аллотрансплантация – наиболее благоприятный вид, который подразумевает пересадку от донора с близкой генетической информацией (родственники). Обычно такой метод является наиболее эффективным из-за почти полной совместимости клеток. Часто, при заболевании одного ребенка плазмоцитомой, родители решаются на то, чтоб завести второго, который в последствии станет донором для своего старшего брата или сестры.
  • Неродственная аллотрансплантация – пересадка от донора со сходной генетической информацией.

Миелома костей – достаточно серьезное и опасное заболевание, от возникновения которого не застрахован ни один человек на этой планете. Отвечать с полной уверенностью на вопрос о том, сколько живут такие больные, не возьмется ни один доктор.

Осложнения в этой ситуации достигают того, что больной погибает от явлений апластической анемии, интоксикации или генерализованной инфекции.

В среднем, показатели выживаемости даже при совокупном применении всех известных методов лечения – достаточно низкие.

В основном, продолжительность жизни людей с этой патологией на развернутой клинической симптоматике миеломы костей, составляет около двух-трех лет. Наличие поддерживающей терапии с использованием химиопрепаратов, лучевого воздействия и пересадка костного мозга, может увеличить этот срок до пяти-шести лет.

В целом, прогноз для трудоспособности и жизни при миеломе костей – неблагоприятный. Большая часть больных погибает в течении первых пяти лет после обнаружения причины.

Высокоспециализированные центры, которые занимаются лечением рака крови, а именно миеломы, способны объединить все доступные методы, для достижения наиболее благоприятного исхода.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/mieloma-kostej-ili-plazmotsitoma-chto-za-bolezn.html

Миелома костей: признаки, симптомы и лечение

Что такое миелома костей?

Под миеломой костей специалисты подразумевают опухолевую патологию, которая близка к лейкозу, развивается в костном мозге и поражает плазмоциты. На практике чаще всего диагностируют миелому костей позвоночника, а также грудной клетки, костей черепа, таза либо ребер.

В некоторых случаях новообразование выявляется в длинных трубчатых костях. Оно представляет собой некий узел, диаметр которого может достичь 10-12 см.

Подавляющее число пациентов с диагностированной миеломой включает пожилых людей в возрасте, старше 50 лет и преимущественно мужского пола.

Причины онкологического заболевания

Если говорить о классификации миеломной патологии, то тут в зависимости от распространенности и типа заболевания выделяют локальную узловую и генерализованную формы патологи.

В первом случае наблюдается локализация новообразования в костях в виде единичного очага поражения.

В случае же развития генерализованной формы заболевания происходит поражение красного костного мозга, как правило, позвоночника, длинных трубчатых либо плоских костей.

На сегодняшний день ученым так и не удалось установить точную причину развития миеломной болезни костей. Однако, существует ряд факторов, которые способны спровоцировать патологический процесс:

  • возраст пациента — среди больных с диагностированной миеломой доля более молодого возраста составляет лишь 1% от всех установленных случаев;
  • радиационное облучение;
  • генетическая предрасположенность;
  • принадлежность к той или иной расе. Как показывает результаты проведенных статистических исследований, миелома чаще всего диагностируется у афроамериканцев;
  • занятость в горнодобывающей либо нефтяной промышленности;
  • нарушения ДНК патологического характера.

Признаки миеломной болезни

На начальном этапе заболевание никак себя не проявляет. В дальнейшем у больных начинают проявляться неспецифические признаки онкологического заболевания костей, включая общее состояние слабости, повышенная утомляемость, шаткая походка, понижение физической активности, снижение либо отсутствие аппетита, потеря массы тела, ощущение тошноты и рвота.

Ключевым признаком заболевания является болевой синдром, проявляющийся в костях. В подавляющем числе случаев боль со временем нарастает и плохо отвечает на прием обезболивающих средств.

Зачастую боль ощущается в поясничной и дорсальной зонах позвоночника.

В дальнейшем, по мере развития патологического процесса наблюдается процесс оседания тел позвонков, вследствие чего рост человека сокращается на несколько сантиметров.

По причине того, что кость в крови рассасывается, наблюдается повышение уровня кальция в крови. Это приводит к росту объема выделяемой урины, вследствие чего организм обезвоживается. Помимо того, высокий уровень кальция провоцирует появление ощущения тошноты и рвоты у пациентов.

По мере того, как развиваются злокачественные клетки, процесс созревания красных клеток в крови нарушается. Это приводит к проявлению таких признаков заболевания, как бледные кожные покровы, одышка, головные боли, а также слабость и утомляемость.

Среди пациентов с диагностированной миеломой костей довольно часто наблюдается обострение инфекционных заболеваний. На ранних этапах, как правило, обостряются заболевания дыхательных путей.

На более поздних этапах развития недуга обостряются инфекции мочевыводящих путей.

По мере развитии заболевания у пациентов случается дефицит тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости, что проявляется, например, в усиленном менструальном либо носовом кровотечении.

Диагностика и лечение патологии

Диагностика состояния пациента на начальном этапе проводится на базе первичного осмотра и сбора анамнеза. На базе первичных результатов могут быть назначены следующие исследования:

  • пункция костного мозга;
  • рентген;
  • магнитно-резонансная томография скелета пациента для выявления очагов поражения.

Что касается лечения, то в ситуации, когда наблюдается медленное течение заболевания, и оно не привело к развитию гиперкальциемии, врач откладывает химиотерапию и лишь постоянно отслеживает состояние пациента.

Лишь когда у больного начинают проявляться соответствующие симптомы, свидетельствующие о прогрессировании заболевания, больной проходит химиотерапию.

Помимо того, предпринимаются терапевтические меры, направленные на коррекцию уровня кальция в крови.

Хирургическое вмешательство показано лишь для устранения больших опухолей и для того, чтобы зафиксировать хрупкие кости.

Прогнозы при миеломной патологии

При данной патологии прогноз неблагоприятен. В большинстве случаев пациенты с таким диагнозом не живут более 5 лет от того момента, когда был поставлен диагноз.

Все терапевтические манипуляции направлены в данном случае на то, чтобы продлить жизнь больного.

Таким образом, при миеломной патологии для человека огромное значение имеет квалифицированная медицинская помощь и уход, что позволит поддерживать качество их жизни на должном уровне.

Источник: https://OnkologPro.ru/cancer/mieloma-kostej.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.