Миелома позвоночника

Содержание

Миелома позвоночника: симптомы и лечение, что это за болезнь? Миелома костей позвоночника

Миелома позвоночника

Миелома позвоночника – это не совсем верный термин. Есть такое заболевание, которое называется миеломная болезнь. Она развивается в результате злокачественного перерождения предшественников лимфоцитов. В результате образуется клон злокачественных клеток, который постепенно распространяется по всему организму, поражая костный мозг и внутренние органы.

Поражение позвоночника при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

  • Единичный очаг остеодеструкции. В этом случае речь идет о солитарной плазмоцитоме.
  • Множественные очаги остеодеструкции. Картина соответствует множественной миеломе.

Ряд авторов считает солитарную плазмоцитому ранней стадией развития множественной миеломы, поскольку у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму даже на фоне, казалось бы, радикального излечения.

Поражение костей при миеломе – это неизбежный процесс, который на поздних стадиях заболевания сопровождает каждого больного. При этом отмечаются следующие признаки:

  • Остеолизис — расплавление костной ткани.
  • Остеопороз — снижение плотности костной ткани.
  • На фоне остеолизиса и остеопороза неизбежно возникают патологические переломы — нарушение целостности кости без воздействия выраженного травмирующего фактора.
  • Гиперкальциемия — увеличение содержания ионов кальция в крови за счет его выхода из костной ткани.

Причины заболевания

Миелома развивается из-за злокачественного перерождения В-лимфоцитов, точнее их предшественников. Что вызывает эти мутации, не ясно, но есть некоторые закономерности, на фоне которых вероятность развития заболевания увеличивается по сравнению с общей популяцией людей. Эти закономерности называют факторами риска. Для миеломы это:

  • Возраст старше 40 лет.
  • Мужской пол.
  • Негроидная раса.
  • Наличие иммунодефицитных состояний, причем как врожденных, так и приобретенных: ВИЧ, лечение цитостатиками, необходимость приема иммуносупрессивной терапии при трансплантации органов и др.
  • Наличие миеломы у близких родственников.
  • Воздействие радиации, в том числе и лучевая терапия при лечении онкологии.
  • Моноклональная гаммапатия.

Механизм прогрессирования заболевания

Механизмы прогрессирования солитарной плазмоцитомы во множественную миелому до конца не изучены ввиду редкости данной патологии.

Тем не менее, есть основания полагать что трансформацию вызывает нестабильность генома, когда случайные генетические поломки приводят к тому, что нарушается процесс дифференцировки плазматических клеток, блокируется механизм апоптоза и они начинают бесконтрольно делится и размножаться.

Ранние признаки миеломы позвоночника

На ранних этапах поражения позвоночника симптомы могут отсутствовать, и заболевание обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. Первым признаком являются боли.

Сначала они не интенсивны и не постоянны. Чаще всего, локализуются в области поясницы и грудного отдела.

Симптоматика имеет неспецифический характер, поэтому больным часто выставляют неверный диагноз, типа остеохондроза, радикулитов или невралгии.

По мере прогрессирования заболевания, усиливается разрушение костной ткани, что приводит к нарастанию симптоматики. Боли в позвоночнике становятся постоянными, усиливаются от малейшего движения.

В некоторых случаях миелома манифестирует с внезапной острой боли, которая возникает из-за патологических переломов.

В ряде случаев последние осложняются компрессионным сдавлением спинного мозга и его корешков.

В целом интенсивность болей находится в прямой зависимости от опухолевой массы. Чем больше злокачественных клеток, тем сильнее деструкция костной ткани, соответственно более ярче выражены симптомы.

Неврологические симптомы

При очаговой миеломе неврологическая симптоматика в основном развивается на фоне сдавления опухолевой массой нервных корешков и спинного мозга. При этом будут наблюдаться парезы и параличи, в зависимости от уровня поражения. Второй причиной развития неврологических симптомов являются патологические переломы позвонков.

При трансформации во множественную миелому, неврологические осложнения обнаруживаются у 10-40% больных. Они связаны как с неопластическим действием опухоли на нервные ткани, так и с побочным влиянием химиотерапии, применяющейся для специфического лечения. При этом может поражаться как центральная, так и периферическая нервная система:

  • Вегетативная дисфункция — головокружение, быстрая утомляемость, тошнота, тахикардия, нарушения сна и др.
  • Пирамидальная недостаточность — нарушается деятельность мышц, снижается их двигательная активность и тонус, постепенно это приводит к атрофическим изменениям. Могут быть клонические судороги.
  • Мозжечковая недостаточность — нарушение координации движения, выраженное в виде непроизвольных мышечных сокращений (хорея, миоклонии), нарушение мимики, речи и интеллекта, тремор головы и конечностей.

Миеломаляция

Под действием опухолевых клеток, в ткани кости возникают очаги деструкции. Во-первых, это связано с непосредственным замещением костной ткани опухолью.

Во-вторых, злокачественные клетки выделяют вещества, которые подавляют деятельность остеобластов (клеток, отвечающих за репарацию костного вещества) и активируют действия остеокластов, которые наоборот, приводят к разрушению кости за счет растворения ее минеральной составляющей.

Записьна консультациюкруглосуточно

Диагностика

Для постановки диагноза необходимо проведение комплексного обследования, включающего ряд инструментальных исследований.

Анализ крови и мочи

В общем анализе крови часто обнаруживается нормохромная, реже – макроцитарная анемия. Характерным признаком является увеличение СОЭ, у некоторых пациентов оно может превышать 100 мм/час. При обширном поражении костного мозга выявляется нейтропения и тромбоцитопения.

В общем анализе мочи обнаруживается нарастающая протеинурия, которая связана с прогрессированием нефропатии. При специальных исследованиях обнаруживается специфический белок — М-белок, М-градиент, белок Бенс-Джонса.

Миелограмма

В миелограмме (изучение образца костного мозга под микроскопом) обнаруживается увеличение содержания плазматических клеток. Диагноз миелома выставляется, если количество плазмоцитов превышает 10%.

Рентгенография и МРТ

Рентгенологические методы диагностики не являются специфичными, но они позволяют определить стадию и степень распространения миеломы. При солитарной плазмоцитоме будет обнаруживается единичный очаг остеолизиса.

При множественной миеломе на снимках будет обнаруживаться остеопения и множественные очаги остеолизиса. Характерной картиной является обнаружение на снимках большого количества «штампованных» очагов деструкции, которые выглядят как зоны рентгенологического просветления.

Для диагностики используется рентген позвоночника в 2-х проекциях, при малой информативности назначается компьютерная томография. ПЭТ-КТ позволит обнаружить микроочаги опухолевого поражения, которые не визуализируются другими методами исследования.

Для оценки повреждения спинного мозга и спинномозговых корешков при патологических переломах позвоночников может назначаться МРТ.

Лучевая терапия

Большинство больных с миеломой позвоночника проходят лечение с помощью лучевой терапии в суммарной дозе 40 Гр, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к ионизирующему излучению.

При размере опухоли более 5 см, дозу могут увеличить до 50Гр. Поле облучения должно включать минимум по одному непораженному позвонку сверху и снизу от места локализации опухоли.

Признаками эффективности лечения является склероз и реминерализация очага поражения.

При лечении множественной миеломы с поражением позвоночника, облучение применяется в рамках паллиативной терапии для облегчения болевого синдрома и замедления остеолизиса.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано пациентам с функциональной нестабильностью позвоночника и при наличии неврологической симптоматики. В ряде случаев, при наличии показаний, пациенту предлагают провести операцию превентивно, не дожидаясь патологических переломов. В рамках лечения применяются различные виды вертебропластики.

Химиотерапия

Применение химиотерапии для пациентов с солитарной плазмоцитомой остается спорным моментом. А вот для пациентов с множественной миеломой с поражением позвоночника, это ключевой метод лечения. Большие успехи были достигнуты при включении в протоколы талидомида, леналидомида и бортезомиба:

  • Бортезомиб — ингибитор протеасом – ферментов, которые играют важную роль в поддержании гомеостаза клетки, ее росте и размножении. Подавление действия протеасом блокирует селективный протеолиз, что влияет на многие внутриклеточные процессы, в том числе на передачу сигналов. Все вместе это приводит к гибели клетки. Помимо этого, экспериментально было подтверждено, что бортезомиб усиливает активность остеобластов и подавляет функции остеокластов у больных с миеломой.
  • Талидомид — препарат, оказывающий иммуномодулирующее, антиангиогенное и цитотоксическое действие. Предпосылкой к применению данного препарата послужили данные о том, что у больных с миеломой в костном мозге обнаруживается усиление ангиогенеза, что способствует пролиферации и рассеиванию злокачественных клеток. При дальнейших испытаниях было выявлено, что помимо антиангиогенного действия, препарат вызывает клеточный апоптоз. В настоящее время талидомид применяется у больных, лечение которым еще не назначалось, при рецидивах после предыдущих курсов химиотерапии, а также у больных, резистентных к другим видами препаратов. Может применяться как в качестве монотерапии, так и в схемах полихимиотерапии.
  • Леналидомид. С точки зрения структуры, аналогичен талидомиду, но оказывает более выраженное биологическое действие. Наибольшую эффективность показал при терапии гемопоэтических опухолей, особенно при наличии мутаций 5 хромосомы.

Пациенты с костными миеломами, в том числе с миеломой позвоночника являются сложной категорией больных, сложно поддающихся терапии. Поэтому им по возможности назначаются 4-5 компонентные схемы химиотерапии, например, VDCR или VD-PACE, которые имеют в своем составе бортезомиб.

Дает ли миелома позвоночника метастазы?

К сожалению, все имеющиеся на сегодняшний день методы терапии солитарной плазмоцитомы не гарантируют полного излечения. Могут развиваться рецидивы, которые локализуются как вне пределов первичной опухоли, так и на месте бывшего очага. Реже поражаются регионарные лимфатические узлы.

Также очаговая миелома (плазмоцитома) может трансформироваться в миеломную болезнь. У половины больных, трансформация обнаруживается в течении 5 лет после лечения плазмоцитомы, и у 72% – в течение 10 лет. Среднее время до прогрессирования составляет 2 года, но могут быть существенные различия. Ключевым моментом является возраст больного – чем он старше, тем выше риск трансформации.

Прогноз выживаемости

При хороших результатах лечения первичной опухоли и отсутствии трансформации в множественную миелому, прогнозы относительно неплохие. Общая пятилетняя выживаемость таких больных составляет 74%, 10-летняя 34-54%. Главным фактором, влияющим на выживаемость, является возраст больного. Для пациентов младше 60 лет, прогноз более благоприятный.

Осложнения

Основными осложнениями миеломы позвоночника являются компрессионные переломы со сдавлением спинного мозга и спинномозговых корешков. При этом развиваются выраженные боли, парезы и параличи. Для устранения таких осложнений применяются реконструктивные хирургические вмешательства.

Ремиссия

О достижении ремиссии свидетельствует склероз и реминерализация опухолевого очага. Все пациенты, прошедшие лечение по поводу очаговой плазмоцитомы, должны находиться под пожизненным медицинским наблюдением, поскольку всегда сохраняется вероятность прогрессирования заболевания во множественную миелому.

Записьна консультациюкруглосуточно

Источник: https://www.euroonco.ru/mieloma/mieloma-pozvonochnika

Миелома позвоночника

Миелома позвоночника

Миелома – это злокачественное перерождение плазматических клеток крови. Заболевание в основном локализуется в плазмоцитах костного мозга, отсюда его название. С древнегреческого слово “μυελός” означает «клетки костного мозга». Миелома позвоночника – рак кроветворных клеток, расположенных в этом органе.

Патогенез и клиническая картина

Плазмоциты генерируют антитела, обеспечивающие иммунитет. Они созревают из В-лимфоцитов, но если в процессе роста происходит сбой, то вместо клетки плазматической образуется клетка миеломная, имеющая злокачественные характеристики. Мутировавшая клетка многократно клонируется и порождает опухоли, единичные или множественные.

Миеломные клетки создаются в костном мозге и прорастают в костную ткань, делятся и выделяют большие объемы парапротеина (патологического иммуноглобулина), который не защищает организм, а застревает в тканях. Он может быть обнаружен в образцах крови, сданной на исследование.

Перерожденные клетки начинают приводить в действие остеокласты, разрушающие костную ткань и хрящи. Они продуцируют белковые вещества (цитокины), стимулирующие рост патогенных клеток.

Кроме этого, белковые молекулы угнетают иммунитет, из-за чего больные чаще страдают бактериальными инфекциями.

Цитокины повышают вязкость плазмы крови и нарушают белковый обмен, в результате чего заболевают почки.

Болезнь развивается медленно, с момента возникновения первых миеломных клеток до появления выразительной клинической картины проходят десятилетия.

Сначала болезнь протекает почти без симптомов, единственный ее признак – повышенная СОЭ при анализе крови. Затем у больного отмечается уменьшение массы тела, снижение работоспособности и боль в костях позвоночника и ребер, которая возникает при движении, а с ростом метастазов начинает сильно беспокоить человека по ночам.

Литические (растворяющие) процессы в костях приводят к уменьшению высоты позвонков, вызывая компрессию спинного мозга. Уплощение позвонков ведет к уменьшению роста больного человека.

Главные причины заболевания

Почему происходит трансформация В-лимфоцита в миеломную клетку, пока неизвестно. Ученые говорят о генетической предрасположенности к патологии. Также было замечено, что миеломой чаще страдали японцы, подвергшиеся радиоактивному облучению при ядерном взрыве во время второй мировой войны. Патология нередко выявляется у людей, контактирующих с химикатами.

Миеломой никогда не болеют дети.

Кто в группе риска?

Вероятность заболеть миеломой позвоночника выше всего у следующих категорий населения:

  • у мужчин пожилого возраста;
  • у людей, чьи родственники болеют миеломой;
  • у лиц, страдающих ожирением;
  • у лиц старше 40 лет, чей иммунитет слабее противостоит раковым новообразованиям;
  • у ликвидаторов аварий на атомной электростанции;
  • у людей, получающих лучевую терапию;
  • у лиц, контактирующих с токсичными веществами (никотином, мышьяком и др.).

Ранние признаки миеломы позвоночника и как их вовремя подметить?

Сначала выявить заболевание можно только благодаря лабораторным исследованиям, которые необходимо сделать, если появилась немотивированная слабость, без видимой причины снизился вес тела, часто болит голова, возникают «необъяснимые» синяки на теле и повторяются кровотечения из носа и десен.

Указанием на то, что В-лимфоциты начали мутировать в миеломные образования, будет значительное увеличение числа плазматических клеток в крови и парапротеина в моче. Методом лейкоконцентрации возможно отследить миеломные клетки в крови. Рентген покажет разрежение костной ткани в позвоночнике.

Через некоторое время симптомы болезни проявятся болевыми ощущениями в том или ином отделе позвоночного столба. Чаще они фиксируются в пояснице и грудине, реже в зоне крестца или шеи. Боли возникают при движении и могут сопровождаться мигренью. Подверженность частым инфекционным болезням тоже говорит о развитии миеломы.

Обратиться к врачу следует и в случае, если наблюдается чувство онемения с покалыванием в кистях рук и на стопах ног, мышечная слабость, если нарушается работа органов таза. Это предвестники компрессии спинного мозга, которые вскоре трансформируются в корешковые боли.

Зрелая симптоматика

Признаки болезни с прогрессированием миеломы позвоночника угнетают организм сильней и чаще.

  1. Болевой синдром в костях терзает человека непрерывно, это может указывать на литические переломы.
  2. Ухудшается зрение из-за поражения сетчатки, которое объясняется повышенной вязкостью крови.
  3. Разрастание опухоли провоцирует выделение кальция, отражением этого процесса в организме являются запоры, тошнота и рвота.
  4. Нарушение работы почек выражается в плохом оттоке мочи.
  5. Болевые ощущения возникают в области сердца, сухожилий, суставов.
  6. Под влиянием злокачественных клеток развивается остеопороз, переломы становятся возможными даже при незначительных травмах и нагрузках.
  7. Из-за снижения иммунитета бактериальные инфекции приобретают затяжной характер и с трудом поддаются терапии. Высок риск умереть из-за тяжелой пневмонии, пиелонефрита и других инфекционных болезней.
  8. Вследствие инфильтрации костного мозга миеломными клетками развивается анемия. Кислородное голодание проявляется усиленным сердцебиением, одышкой, снижением внимания, утомляемостью, бледностью.
  9. Радикулярные боли в пояснично-крестцовом и грудном отделах позвоночного столба – частое неврологическое осложнение заболевания.
  10. В лабораторных анализах показатель СОЭ подскакивает до 80мм/ч.

Прогноз и сколько живут такие пациенты?

Значение имеют возраст пациента, стадия заболевания, индивидуальные особенности организма, и, конечно, время начала лечения.

Ученые подсчитали, что примерно 35% людей, страдающих множественной миеломой, могут прожить в среднем пять лет. При самом неблагоприятном прогнозе средняя продолжительность жизни составит приблизительно один год.

В лучшем случае больные, активно сопротивляющиеся болезни, могут прожить около 10 лет.

Как повысить шансы на выживаемость?

Миелома позвоночника пока не поддается полному излечению, но шанс продлить годы жизни увеличивается с разработкой лекарств нового поколения, иммуномодулирующих препаратов и ингибиторов апоптоза.

Замечено, что достаточно высокая выживаемость больных миеломой после трансплантации своих клеток при поддерживающем лечении “Леналидомидом”.

Патология коварно скрывается за масками многих болезней, поэтому важно вовремя обратить внимание на симптоматику и получить консультацию гематолога. Если диагноз «миелома позвоночника» подтвердился, незамедлительно нужно идти к специалисту за квалифицированной помощью.

Источник: https://orake.info/mieloma-pozvonochnika/

Миелома позвоночника. фото, прогноз и выживаемость

Миелома позвоночника

Миелома (также миеломная болезнь, множественная миелома), по своей сути, — это опухоли, состоящие из мутировавших клеток кровяной плазмы. Чаще всего наиболее закономерные симптомы проявления заболевания — это разрушение структуры костей.

Миелома позвоночника, его шейного отдела и прочих участков спинного скелета на запущенной стадии приводит к тому, что вещество мозга костей постепенно будет состоять из мутировавших клеток на сто процентов.

Этот недуг относят к категории лейкозов (их именуют «рак крови»), лечение таковых весьма проблемно.

Причины миеломы

О причинах развития миеоломной болезни принято говорить о таких, что еще до конца пока не определены. Единого мнения о том, что именно заставляет В-лимфоциты мутироваться в миеломную клетку, в этом вопросе пока нет. А вот кто входит в группу риска и при каких условиях, установлено:

  • История изучения болезни говорит о том, что наиболее часто проявления миеломной болезни (в том числе и шейного отдела позвоночника) встречаются у мужчин. С их возрастом развитию болезни способствует снижение образования гормонов (половых) мужчины. А вот женщины миеломной болезнью страдают намного реже.
  • Наиболее подвержены люди, достигшие 40 лет и более. Пациенты до 40 лет – это лишь около 1% пациентов. Такую картину объясняют снижением иммунитета, происходящим с годами.
  • Миеломной болезни благоприятствует наследственность. 15% пациентов, страдающих ею, родные люди. Такое развитие вызвано видоизменением (мутацией) гена, который как раз «ответственен» за то, чтобы зрели В-лимфоциты.
  • Ожирение нарушает сформировавшийся оборот (обмен) веществ, снижает иммунитет, а это ведет к образованию болезнетворных клеток.
  • Миеломная болезнь встречается у облученных радиацией ликвидаторов катасрофы на ЧАЭС. Также — у пациентов, прошедших курс лучевой терапии. А еще у людей, подвергшихся воздействию токсинов (мышьяк, никотин, асбест) — работники химической и горнодобывающей промышленности. Упомянутые вещества увеличивают вероятность того, что плазмоциты мутируются в миеломные клетки, дающие «старт» опухоли, вызывая симптомы миеломы.

Механизм прогресса болезни

У системы иммунитета имеется ряд видов клеток, борющихся с инфекциями. Эти иммунно-клетки обеспечивают в организме иммунитет. Это лимфоциты, делящиеся на Т-клетки и В-клетки. Категория Т-клеток обеспечивает борьбу с вирусами, а В — защищает от патогенных бактерий. В случаях инфекционной атаки на организм В-клетки преобразуются в плазму.

Если при выработке этих уникальных иммунно-клеток случается сбой, то создаются идеальные условия для образования миеломных опухолей.

Появление болезненно злокачественных образований ведет к поражению мозга шейного отдела позвоночника (и прочих участков скелета). Опухоли образуются в разных местах тела. За эту особенность заболевание и получило название «множественная миелома».

Спустя некоторое время новые мутировавшие образования заменяют мозговые клетки кости энного отдела скелета. Такое развитие процесса ведет к снижению уровня красных кровяных телец, тромбоцитов. У человека развиваются симптомы снова-таки миеломной болезни.

Симптомы заболевания

История миеломной болезни (в том числе шейного отдела позвоночника) в начале обычно бессимптомная. Далее в развитии появляются симптомы:

  • Боль в костях шейного отдела спины и других участков скелета. Эта боль почти не поддается обезболиванию анальгетиками. Имеет место развитие остеопороза шейного отдела позвоночника и костей. Они становятся хрупкими, ломаются от малой нагрузки.
  • Боли в сердце, суставах, сухожилиях разных мышц — результат отложения белков (патологических). Они являются раздражителями очень чутких рецепторов, мешают работе жизненно важных органов.
  • Запоры, боль в животе, тошнота, выделение слишком большого количества мочи, эмоциональные расстройства, слабость, заторможенность.
  • Нарушение функционирования почек. История развития миеломной нефропатии вызвана тем, что кальций, попадающий из отдела разрушенных костей, слоится камнями в канальцах почек. При этом данные органы подвергаются нарушениям обмена белков. Парапротеины (белки раковых клеток) направляются сквозь фильтр почек, откладываясь в каналах нефронов (нефросклероз).
  • Анемия. История преобразования клеток миеломы приводит к нарушению созревания красных телец крови. Снижается содержание гемоглобина. Так как именно гемоглобин работает на передачу кислорода, ткань начинает испытывать голодание (кислородное). В результате наблюдается быстрая утомляемость, снижению внимательности. Даже небольшая физнагрузка влечет одышку, перебои сердца, боли головы. Пациент бледнеет.
  • Плохая излечимость вирусных, инфекционных заболеваний. Поскольку костный мозг производит недостаточное количество лейкоцитов, это угнетает иммунитет организма. Он (организм) становится беззащитным перед отитом, ангиной, бронхитом. Заболевания принимают характер затяжной и поддаются лечению плохо.
  • Нарушения свертываемости вещества крови. В результате этого возникает повышенная кровоточивость. У больного внезапно возникают кровотечения из носа, десен. При повреждении мелких капилляров под кожей появляются кровоподтеки, синяки.

Диагностика миеломы

Диагностика миеломной болезни — процесс сложный. Доктор изучает симптомы, как давно болят кости шейного отдела (и прочих) позвоночника, другие симптомы, чтобы затем сделать назначение терапии и улучшить прогноз. Это следующие методы.

Анализ крови (общий). При этом исследовании дается оценка состояния кровообразования, «работе» крови.

Врач-лаборант рассматривает полученную пробу крови под микроскопом. Среди показателей, говорящих о вероятности болезни, завышенный уровень СОЭ и другие.

«Биохмия» (биохимическое исследование крови) дает «точечную» оценку работе необходимого органа либо системы, основываясь на наличии различных составляющих крови.

Как и при общем анализе крови, для биохимии она берется в утреннее время натощак, перед употреблением медикаментов, а также перед какими-либо другими исследованиями (рентгена, МРТ). В забранную из вены кровь добавляются необходимые реагенты.

Вступая в реакцию с составляющими крови, они дают возможность установить необходимые показатели. По ним и определяют вероятность развития миеломной болезни.

Источник: https://ivotel.ru/stati/mieloma-pozvonochnika-foto-prognoz-i-vyzhivaemost.html

Множественная миелома. Питание при миеломе и продолжительность жизни

Миелома позвоночника

Что это такое: миелома (от греч. «миелос» – костный мозг, «ома» – общее название любых опухолей) – онкологическое заболевание крови, злокачественная опухоль, растущая в костном мозге. Иногда эту болезнь ошибочно называют «раком».

Опухоль состоит преимущественно из плазмоцитов – клеток, отвечающих за иммунитет, борьбу с инфекционными заболеваниями, выработку иммуноглобулинов. Эти клетки произрастают из В-лимфоцитов, но при различных нарушениях процесса их созревания появляются опухолевые клоны, которые и ведут начало миеломы.

Злокачественные образования миеломы инфильтруют костный мозг трубчатых костей, поражая их.

Размножение плазмобластов и плазмоцитов в костном мозге способствует синтезу парапротеинов – аномальных белков, иммуноглобулинов, которые в данном случае не выполняют свои защитные функции, но их повышенное количество сгущает кровь, повреждает различные внутренние органы.

https://www.youtube.com/watch?v=LH3SB2FeBp8

Заболевание дифференцируют по иммунохимическим признакам принадлежности белков (иммуноглобулинов) к одному из классов. Например, появление белков класса IgE определяет наличие Е-миеломы.

Виды миеломы

Различают несколько вариантов миеломной болезни.

Солитарная форма – это единичный очаг инфильтрации, чаще всего сосредоточенный в плоских костях.

Генерализованная форма подразделяется на:

  • Диффузную миелому (поражение костного мозга);
  • Диффузно-очаговую миелому (поражение и других органов, например, почек);
  • Множественную миелому (образование опухолевых инфильтраций по всему организму).

Также миеломы отличаются между собой составом клеток опухоли:

  • Плазмоцитарная;
  • Плазмобластная;
  • Полиморфно-клеточная;
  • Мелкоклеточная.

Существуют различные иммунохимические признаки секретируемых парапротеинов:

  • Миелома Бенс-Джонса (так называемая болезнь легких цепей);
  • Миеломы A, G и M;
  • Несекретирующая миелома;
  • Диклоновая миелома;
  • Миелома М.

В 70% случаев встречается миелома G, в 20% случаев – миелома A, чуть реже (15%) миелома Бенс-Джонса.

Стадии болезни

Течение болезни можно разделить на три стадии:

  • I — стадия начальных проявлений;
  • II — стадия развернутой клинической картины;
  • III — терминальная стадия;

Стадия I – бессимптомный период, в течение которого не наблюдается клинических признаков и изменений в состоянии пациентов.

Стадия II – при которой наиболее четко выражены все клинические симптомы, характерные для миеломы.

Стадия III – терминальная. Происходит распространение миеломы в различные внутренние органы.

Существуют подстадии А и В характеризующиеся наличием или отсутствием у пациента почечной недостаточности.

Проявления и симптомы

Зачастую миелома развивается, не привлекая особого внимания, проявляясь болью в костях. В результате развития болезнь распространяется на внутренние части плоских костей (лопаток, грудины, позвонков, черепа) или эпифизы трубчатых костей.

Нередки случаи обнаружения миелосаркомы – злокачественных элементов, в основном состоящих из клеток белого кровяного ростка.

В дальнейшем на костях появляются образования в виде округлой мягкой субстанции, – это характерно для диффузно-узловатой миеломы (миелобластома), при этом разрушается костная ткань.

Бывают случаи, когда болезнь незаметна до определенного периода и внезапно появляется спонтанный перелом – последствия остеодиструкции.

Выявляются нарушения работы желудочно-кишечного тракта, ухудшение зрения, непостоянная температура тела, общая слабость, анемия, частные инфекционные заболевания: от обычного гриппа до лейкоплакии вульвы или шейки матки.

В результате поражения внутренних органов, появляются неприятные ощущения и боли, сердцебиение, чувство тяжести в подреберье. Бывает, что миеломные узлы сдавливают головной мозг, возникают головные боли.

Кроме того, возможны патологические изменения позвоночных дисков, приводящие к миелорадикулоишемии, нарушению кровоснабжения спинного мозга.

Причины заболевания. Факторы риска

Причины развития миеломы достоверно неизвестны. Можно выделить лишь общие факторы, способствующие проявлению онкологических заболеваний в целом.

Довольно часто миелома обнаруживается у людей пожилого возраста (старше 65 лет), людей, подвергающихся воздействию какого-либо ионизирующего излучения, имеющих длительный контакт с продуктами нефтепереработки, асбестом и другими токсическими веществами.

Некоторую роль в появлении миеломы играют расовая принадлежность, вирусные инфекции, стресс и генетическая предрасположенность.

По статистике среди темнокожего населения миелома встречается почти вдвое чаще, чем среди белокожих наций, однако причину такого распределения до сих пор не смогли выявить.

Большую роль в изучении причин возникновения миеломы играет генетическое исследование, имеющее возможность обнаружить гены, способные своими мутациями вызвать опухоль.

Диагностика

Для диагностики миеломы применяются лабораторные методы исследования.

Наиболее характерные изменения можно выявить на основе общего анализа крови и мочи, обратив внимание на следующие показатели: повышенное сверх нормы содержание кальция в моче или в сыворотке крови, вместе с тем высокий уровень белка в моче и низкое количество эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, увеличенная до 80 мм/ч. и выше СОЭ. Высокое содержание общего количества белка в крови на фоне низкого уровня альбумина.

Более точный диагноз дает определение моноклональных парапротеинов, исследование мочи на белок Бенс-Джонса. Положительный анализ дает наличие легких цепей парапротеинов, проходящих сквозь канальцы почек.

Кроме этого проводят ряд других исследований: рентгенографию, томографию костей, трепанобиопсию костного мозга, цитогенетические исследования, определяют количественные показатели иммуноглобулина в крови.

Проведение единичного анализа недостаточно для верной диагностики, поэтому для окончательного результата исследований необходимо сопоставить все данные с клиническими проявлениями признаков заболевания.

Лечение

Лечение миеломы проводит в стационаре врач-гематолог. Миелома относится к неизлечимым поражениям кроветворных тканей, полное исцеление от которой возможно только при трансплантации костного мозга, но правильное и своевременно назначенное лечение позволяет держать опухоль под контролем.

Этапы курса лечения миеломы:

Основную часть комплекса по лечению миеломы занимает химиотерпия. Кроме того, применяют и другие новые виды лечения, основываясь на правильном прогнозе заболевания. При бессимптомном течении болезни стадии IА или IIА лечение откладывают, но за пациентом постоянно наблюдают, контролируют состав крови. Если стадия заболевания перешла в развернутую, назначают цитостатики и химиотерапию.

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Показания для химиотерапии:

  • Анемия;
  • Гиперкальциемия (повышение уровня содержания кальция в сыворотке крови);
  • Амилоидоз;
  • Гипервискозный и геморрагический синдром;
  • Поражение костей;
  • Поражение почек.

Различают два вида химиотерапии: стандартную и высокодозную. Применяются как давно известные препараты «Мелферан», «Сарколизин», «Циклофосфан», так и новые, более современные, «Карфилзомиб», «Леналидомид», «Бортезомиб».

Для лечения пациентов, возраст которых превышает 65 лет, применяют «Преднизолон», «Винкристин», «Алкеран», «Циклофосфан». Они же используются при наиболее агрессивной форме заболевания.

При костной миеломе применяют также бифосфонаты («Бонефос», «Аредия», «Бондронат»), тормозящие разрастание самой миеломы, подавляющие активность остеокластов и способные останавливать разрушение костной ткани.

Пациентам младше 65 лет после курса стандартной химиотерпии возможно назначение высокодозной химиотерапии, вплоть до трансплантации стволовых клеток (своих или донора).

Лучевая терапия применяется в основном при поражении костей с сильным болевым синдромом и крупными очагами разрушения ткани, при солитарной миеломе, а также у слабых пациентов как паллиативный метод лечения. Как дополнение к лечению назначают «Дексаметазон».

В качестве поддерживающей терапии пациентам в состоянии ремиссии назначают в высоких дозах альфа2-интерферон в течение нескольких лет.

Профилактика и лечение осложнений основана на коррекции функции почек при почечной недостаточности, применении мочегонных средств, диеты, празмафереза (очищение крови от парапротеинов) или гемодиализа в более тяжелых случаях, переливания компонентов крови при анемии. Кроме того, подавления инфекционных заболеваний применением антибиотиков (как правило широкого спектра действия), дезионтоксикационную терапию.

Большое внимание уделяется нормализации содержания кальция применением мочегонных средств, кальцитрина. Различные степени гиперкальциемии лечат гидратацией, употреблением минеральной воды, инфузиями. При переломах применяют остеосинтез, вытяжение, оперативное лечение.

Трансплантация костного мозга

Трансплантация костного мозга из-за высокого риска осложнений (в особенности у пациентов старшего возраста) на данный момент не находит широкого применения при лечении миеломы. Наиболее приемлемый вариант – трансплантация стволовых клеток от донора или же самого пациента, способная привести к излечению приблизительно у 20% пациентов.

Оперативное хирургическое лечение миеломы применяют при поражениях позвоночника, сдавлениях корешков нервов, сосудов, других жизненно важных органов или проводят укрепление и фиксацию костей при переломах.

Диета и питание

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Желательно употреблять пищу, содержащую кальций, витамины В и С, с количеством белков до двух грамм на килограмм веса в сутки. При химиотерапии и нормальной работе почек количество употребления жидкости составляет до трех литров. Можно пить компоты, кисель, чай, отвар шиповника.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Продолжительность жизни при миеломе

В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет.

Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов.

Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.

Продолжительность жизни в среднем, при условии проведения стандартной химиотерпии – 3 года. При высоких дозах химических препаратов – 5 лет.

У людей с повышенной чувствительностью к химиотерапии продолжительность жизни не превышает 4 лет.

При длительном лечении химическими препаратами не исключено развитие вторичной устойчивости миеломы, которая трансформируется в острый лейкоз. Миелома имеет высокий уровень злокачественности, полное излечение наблюдается очень редко.

При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.

: Миелома

Источник: https://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/mieloma/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.